Ի՞նչ տիպի խանգարում է Ռետի համախտանիշը:
Ի՞նչ տիպի խանգարում է Ռետի համախտանիշը:

Video: Ի՞նչ տիպի խանգարում է Ռետի համախտանիշը:

Video: Ի՞նչ տիպի խանգարում է Ռետի համախտանիշը:
Video: 5 Բաներ Դու Են Ստանալը ՍԻՐԵԼԻ մասին է Enneagram 2024, Նոյեմբեր
Anonim

Rett համախտանիշ հազվագյուտ գենետիկ նյարդաբանական և զարգացող խանգարում որը ազդում է ուղեղի զարգացման վրա՝ առաջացնելով շարժիչ հմտությունների և խոսքի աստիճանական կորուստ: Սա խանգարում առաջին հերթին ազդում է աղջիկների վրա.

Նմանապես, ինչպիսի՞ գենետիկ խանգարում է Ռետի համախտանիշը:

Rett համախտանիշ պայմանավորված է ա գենետիկ MECP2-ի մուտացիա գեն . Սա գեն տեղի է ունենում X քրոմոսոմում: Սովորաբար այն զարգանում է որպես նոր մուտացիա, և դեպքերի մեկ տոկոսից պակասը ժառանգվում է մարդու ծնողներից:

Արդյո՞ք Rett սինդրոմը դեգեներատիվ է: Rett համախտանիշ (RTT) հազվագյուտ նյարդային զարգացում է խանգարում որը նկատվում է գրեթե բացառապես կանանց և ավելի հազվադեպ՝ տղամարդկանց մոտ: Rett համախտանիշ չէ ա դեգեներատիվ խանգարում , այլ ավելի շուտ նեյրո-զարգացնող է խանգարում . Առանց հիվանդության կամ բարդությունների, սպասվում է գոյատևում մինչև չափահաս:

Հաշվի առնելով սա՝ ինչպիսի՞ն է Ռեթի համախտանիշով մարդու կյանքի տեւողությունը:

Թեև հայտնի է, որ Ռետի համախտանիշը կրճատում է կյանքի տևողությունը, քիչ բան է հայտնի Ռետտի համախտանիշ ունեցող մարդկանց կյանքի տեւողության կոնկրետ ցուցանիշների մասին: Դա, ընդհանուր առմամբ, կախված է տարիքից, երբ առաջին անգամ սկսվում են ախտանիշները և դրանց ծանրությունը: Միջին հաշվով, այս պայմանով մարդկանց մեծ մասը գոյատևում է մինչև իրենց 40-ական թթ կամ 50-ական թթ.

Արդյո՞ք Rett սինդրոմը մտավոր հաշմանդամություն է:

Rett համախտանիշ առաջին անգամ նկարագրվել է Վիեննայում 1966 թվականին [33]։ Այն խանգարում ծանր նյարդային զարգացում է խանգարում բնութագրվում է մտավոր հաշմանդամություն (ID), մկանների վատ տոնուս, ուղեղի աճի նվազում, սկոլիոզ և սրտանոթային դիսկարգավորում և առաջացած MECP-ի մուտացիայով2 կոդավորման շրջան [17], [32]:

Խորհուրդ ենք տալիս: